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El Profesor de Hematología de la Universidad Católica de Valencia “San Vicente Mártir” Armando Mena ha publicado en la revista científica Internal Medicine el quinto caso en todo el mundo de fallo hepático en mieloma múltiple provocado por el depósito de cadenas ligeras sin afectación de la función renal.

AUTOR: UCV

El artículo describe el diagnóstico de un mieloma múltiple con enfermedad por depósito de cadenas ligeras en un paciente que debutó en forma de ictericia progresiva debida a una colestasis intrahepática. El caso concreto es el de un varón de 81 años que acudió al servicio de urgencias de su hospital local en marzo de 2011 por un cuadro de ictericia progresiva, orina oscura y dolor en la región lumbar. Presentaba cansancio de un mes de evolución, anorexia intensa, pérdida de peso e incapacidad para caminar debida a dolor lumbar.

 

El diagnóstico se llevó a cabo después de una biopsia de hígado que mostró la ocupación de los espacios perisinusoidales hepáticos por cadenas ligeras kappa, lo que provocó un fallo hepático “fulminante”, según ha expuesto el Dr. Mena. “Aunque el paciente pronto desarrolló encefalopatía, la función renal nunca se vio afectada y murió a pesar del inicio del tratamiento”, ha aseverado.

 

La enfermedad por depósito de cadenas ligeras es una afección sistémica causada por el depósito de grandes cantidades de una cadena ligera monoclonal en los riñones, el corazón, los nervios periféricos y el hígado,  lo que provoca alteraciones en sus funciones. Los órganos más frecuentemente afectados son los riñones. Ahí es donde radica, en opinión del Dr. Mena la “excepcionalidad” del caso, ya que la función renal del paciente, a pesar de lo avanzado de la enfermedad, permaneció “preservada” en todo momento.

 

Asimismo, este especialista ha asegurado que, en el futuro, “solo el 5% de los pacientes con mieloma múltiple padecerá la enfermedad por depósito de cadenas ligeras”.

 

Tal y como se ha apuntado en el artículo aparecido en Internal Medicine, los estudios por autopsia muestran la infiltración de hígado con células plasmáticas malignas “hasta en un 45% de los pacientes diagnosticados de mieloma múltiple”. “La inmensa mayoría de  los pacientes no desarrollará síntomas por su afectación hepática.  Sólo un pequeño número de pacientes presentará una infiltración masiva de células plasmáticas, depósito de cadenas ligeras o amiloidosis que causa fallo hepático”, ha afirmado el Dr. Mena.

 

En el artículo, el Profesor de la UCV también  ha señalado que, a pesar de esfuerzos recientes para mejorar el tratamiento, la enfermedad por depósito de cadenas ligeras con fallo hepático tiene un pronóstico “sombrío” de acuerdo con el limitado número de casos publicados. Además, una aproximación óptima al tratamiento de la enfermedad por depósito de cadenas ligeras solo podría establecerse mediante ensayo clínico lo que parece “poco probable” debido a la baja frecuencia de esta complicación en el mieloma múltiple.

 

Junto al Dr. Mena figuran como coautores del estudio los especialistas del  Hospital de La Plana (Castellón) Elia Muñoz, del Servicio de  Anatomía Patológica;  Gonzalo Pareja, del Servicio de Gastroenterología y Enfermedades del Hígado; y José Sanchis, del Servicio de Hematología. Internal Medicine es un periódico online mensual de acceso público que edita la Japanese Society of Internal Medicine (Sociedad Japonesa de Medicina Interna).